La hidrocefalia es un trastorno de diversa etiología (infecciones, alteraciones cromosómicas, trastornos hereditarios), que se caracteriza por un incremento anormal del líquido cefalorraquídeo en los espacios ventricular y subaracnoideo del cerebro. Es uno de los trastornos congénitos más frecuentes.
En EEUU su incidencia está entre 0,12 y 2,5 por cada 1000 nacimientos. Es más frecuente en varones. La mayoría de los pacientes con hidrocefalia presentan un proceso obstructivo que produce una alteración en la dinámica del líquido cefalorraquídeo.
El diagnóstico suele realizarse por la demostración ecográfica de un sistema ventricular dilatado, lo cual es posible realizar a partir del segundo trimestre.
Es importante descartar anomalías asociadas: espina bífida (30%), alteraciones intracraneales (37%), alteraciones renales, cardíacas, gastrointestinales y alteraciones cromosómicas. Se clasifica dependiendo de la causa en:
1) Estenosis acueductal
2) Hidrocefalia comunicante
3) Malformación de Dandy-Walker
El pronóstico (muerte del recién nacido y daño neurológico) depende de la presencia y gravedad de alteraciones asociadas.
La mortalidad es del 67% si hay anomalías asociadas fuera del sistema nervioso central.
Una vez establecido el diagnóstico hay que realizar una amniocentesis para descartar alteraciones cromosómicas, así como estudios para descartar infecciones, además es importante descartar la presencia de otras alteraciones asociadas.
En general no existe tratamiento intrauterino, sino que el bebé se opera después de nacer, sin embargo en fetos con hidrocefalia precoz y progresiva se pueden realizar métodos de derivación in útero.
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